天疱瘡｜診断されるまで

2021年10月、指定難病である「尋常性天疱瘡」と診断されました。当時33歳。
指定難病の割には情報が少ない、闘病記など個人ブログもあまり見かけない（見つけても更新が止まっている、某ブログサイトは見づらい）こともあり、天疱瘡患者の方に目に留まれば良いな、少しでもお役に立てればという思いから、発症から診断までを書いていきます。（もしおなじ病気の方、難病の方、あなたのお話もぜひ読みたいです）

また、私は自分の体験を語ることしかできないため、この記事等は参考程度に、ご自身の担当医や薬剤師の指示を最優先にしてください。

診断されるまで

私の場合、症状が出てから診断されるまで、約半年ほど。粘膜優位型で、皮膚症状はなし。
時系列にまとめましたが、全然整理されてないのでは…？と疑うほどわかりづらいかもしれません。

2021年３〜４月

• 歯磨きのとき歯茎から出血
• 口内炎が治らない
• 舌と喉の痛み（飲み込むときに痛み、咽せる）

５月

• 舌が腫れる・割れる、口内がただれる
• 話すことや食べることが苦痛
• 口内全体から喉まで口内炎やただれがあり、常に痛みがある
  • 固形物が食べられなくなり、耳鼻咽喉科の個人病院に行くが、細菌検査では検出なし。
  • 症状も変わらず検査結果で一週間待ってこれじゃ治らなそうだなと思い、翌日大学病院に行く。紹介状はないので何科か分からなかったため、受付で軽く症状を伝え耳鼻咽喉科へ。

６月

• 時折良くなる時もあるが、症状は変わらず。
• やらないよりはマシという程度だったけど、レーザーを当ててもらいに６月はほぼ毎日歯科クリニックに通う。喉には当てられないので何もできず。
• 大学附属病院（耳鼻咽喉科）
  • 血液検査：検出なし
  • 亜鉛不足、何かのアレルギー
  • 処方：アズノールうがい薬　ほか（医師A）
• 発熱（38.6℃）、微熱まで下がってから耳鼻咽喉科個人病院に行くも特に何もなし。
• お手入れで通っている歯科クリニックで相談。
  • レーザーを当ててもらい、カロナールを処方してもらう。
  • ウイルス性（ヘルペス性）口内炎かも？先日の発熱もこれが原因かも？
  • 処方：アシクロビル200×１日５回７日間、バラシクロビル500×１日２回７日間
  • 少しは良くなるが、治りきらない。
• 大学附属病院（耳鼻咽喉科）
  • 処方：半夏厚朴湯　ほか（医師A）
  • 処方された漢方は効かなかった。普通の食事も取れないのに、漢方飲むのが大変だったので数回飲んで終了
• 歯科クリニック
  • 薬（アシクロビル）が効かないのはおかしいと、早めに血液検査することを勧められる。

７月

• 症状変わらず。
  • 歯科クリニックへは週一で通う。
  • 毎週のように大学病院へ通うことになる。
    • 大学病院にかかればどうにかなると思っていたので、今になって病院選びの難しさを実感し、どうしたらいいかわからなくなる。曜日によって外来担当の先生違うと説明するのが本当に大変で、この辺りで時間をロスした気がする。
• 大学附属病院（耳鼻咽喉科）
  • 予約外で受診し、今までの経緯と症状を説明するも、データがないから分からない、紹介状が欲しいと何度も言われる。どうにか血液検査をしてもらう。（医師B）
    • ヘルペスウイルス炎症反応 高
    • 処方：バラシクロビル（医師C）
      • 薬が効いてない。自己免疫疾患を疑い、血液検査（医師D いちばん親身になってくれた）
        • IgDの数値 高
        • 詳しく調べるため膠原病内科へ
• 大学附属病院（膠原病内科）
  • 自己免疫疾患の検査。結果は２週間後、ベーチェット病の疑い
  • 検査結果が出るまでの間に、眼科と婦人科を受診し、どちらも異常なし

８月

• 症状がほぼ落ち着き、治ったかも！とぬか喜びをする。下旬からまた地獄が始まる。
• 歯科クリニックへは週一で通う。
• 大学附属病院（膠原病内科）
  • 経過観察
• 大学附属病院（耳鼻咽喉科）
  • 経過観察（医師D）
• 大学附属病院（耳鼻咽喉科）
  • また酷くなったので予約外で受診。
  • 血液検査、病理診断（生検）
  • 入院したいか聞かれたけど断った。
  • ７月にヘルペスウイルスの薬が効かなかったので、処方はなし（医師D）
• 歯科クリニック
  • レーザーを当ててもらいながら、ゾビラックスを処方してもらう。
    • この時はまたヘルペス性口内炎だと思っていて、とにかく痛みをどうにかしてほしくてお願いして処方してもらった（結果違かったので、D先生だけには八つ当たりして本当に申し訳ない気持ち…）
    • 高い金額払って検査してるのに、一向に原因もわからないし、区切りもないし、説明するのも痛いし、痛みで眠れないしこの頃が一番辛かった。
    • 横になっているときに咽せると、痛みで唾液を飲み込めず枕カバーを汚してしまうためペットシートを敷いて寝たりした。痛みと惨めさで泣きそうになるも、何もしてなくても痛いのに、顔に力が入るとさらに痛みが増すから、とにかく時間が過ぎるのを待った。

９月

• 体重が47kgを切る（元々50〜52kg）
• 仕事中に、大学附属病院（耳鼻咽喉科）のD先生から入電。（こんな先生いるんだ…）
  • ヘルペスウイルスは既往歴のみ（炎症反応なし）、病理診断は所見なし、会議？でステロイドを使ってもいいだろうという判断、次回（週明け）耳鼻科受診の前に皮膚科に行ってほしい、とのこと。
• 歯科クリニック
  
  • レーザーを当ててもらいに通う。
  • 日曜日に入電。「尋常性天疱瘡の疑い」で紹介状を書くので、持って大学病院の皮膚科に行ってほしい、とのこと。本当にありがたかった。
• 大学附属病院（皮膚科）
  • 口の中の写真を撮ったり、血液検査
• 大学附属病院（耳鼻咽喉科）
  • 「尋常性天疱瘡」でほぼ確定
  • デスモグレイン３抗体が700
  • 後日生検（＝病理診断と血液検査で診断がつく）
    • 生検当日、なぜか症状が落ち着いており、採るところに悩んでいる様子だった。生検、こんなに痛いなんて聞いてない。ほぼ手術。６針縫った。
      • 治療開始　プレドニン25mgから

10月

• 抜糸。診断「尋常性天疱瘡」

治療はつづく

2022年７月現在、薬のおかげで症状は落ち着いています。
長くなりました。お読みいただきありがとうございました。
また、コロナ禍の中、対応いただいた医療従事者の方々、本当にありがとうございました。
これからもお世話になります。

今後書きたいことメモ

• 診断がつくまでの間の食事、歯磨きについて
• プレドニンの副作用について
• 特定医療費助成について
• 仕事について